Khối dị dạng mạch máu gây nguy kịch cho bé gái 7 tuổi

• Phẫu thuật thành công khối u hốc mắt - mũi xâm lấn hiếm gặp

• Ca phẫu thuật nội soi “xuyên quốc gia” cứu sống bệnh nhân người Campuchia

• Làm tan khối bướu 'khổng lồ' không cần phẫu thuật cho hai bé sơ sinh

Một lần nữa, sự phối hợp ăn ý giữa các bác sĩ thuộc nhiều chuyên khoa, và sự hội chẩn toàn bệnh viện (BV) Nhi đồng 1 TP Hồ Chí Minh đã cứu sống bé gái Nguyễn Thảo Vy (7 tuổi, ngụ phường 17, quận Gò Vấp), không may mắc phải căn bệnh rất hiếm gặp này.Cha cháu Thảo Vy là anh Nguyễn Chí Bảo (36 tuổi) cho biết: Ngay khi sinh ra tại vùng đùi phải của cháu đã xuất hiện một mảng da nhỏ có màu sẫm. Càng lớn, mảng da này lại càng phát triển.

Cháu đã được gia đình đưa tới khám tại nhiều BV cả trong Nam và ngoài Bắc nhưng chỉ dừng lại và nghi ngờ bị chàm da hay bệnh bướu máu, được uống thuốc nhưng bệnh cứ tái diễn. Cho tới cách đây 3 năm, tại những vùng da sẫm màu ở đùi và bàn chân mọc lên những nốt nhỏ sẫm, đồng thời các mạch máu ở chân, đùi của cháu đều phồng  lên một cách lạ kỳ, có khi phồng to bằng đầu đũa, đồng thời những nốt đen đột ngột vỡ ra và chảy máu. Những lúc ấy phải băng ngay cho cháu.

Vùng đùi cháu Thảo Vy đầy sẹo sau những lần chích xơ để ngăn chặn sự phát triển quá mức của tĩnh mạch.

Khi tới khám tại một BV lớn ở TP Hồ Chí Minh, cháu được chẩn đoán giãn tĩnh mạch chi và được chích xơ làm xơ hóa, ngăn sự phát triển quá mức của tĩnh mạch, đồng thời được chỉ định mang tất phòng chống giãn tĩnh mạch chân. 3 năm nay, cứ nửa tháng/lần cháu được chích xơ tĩnh mạch, các nốt ở đùi và tĩnh mạch lại xẹp xuống. Đôi lúc do quá bận rộn chưa đưa con đi chích, lập tức cháu lại bị chảy máu bột phát ở vùng đùi, ở chân từ các nốt vỡ.

Cháu Vy nay đã học lớp 2 tại một trường tiểu học quận Gò Vấp nhưng khi đi học luôn phải chuẩn bị bông, băng gạc để tự cầm máu hoặc nhờ cô giáo phụ giúp khi xảy ra việc chảy máu. Theo lời anh Bảo, có lúc hiện tượng chảy máu xuất hiện ở cả vùng hậu môn, sinh dục… nên việc chăm sóc cho cháu rất cực và gia đình luôn lo lắng.

BS Huỳnh Thoại Loan, Trưởng khoa Thận - nội tiết cho biết: qua gần 20 năm trong lĩnh vực thận Nhi và nội tiết, đây là lần đầu tiên trong đời gặp trường hợp bệnh hiếm như vậy. Khoảng 8h15h ngày 21-10, Khoa tiếp nhận cháu Vy trong tình trạng chảy máu đại thể, tức máu ồ ạt chảy qua đường tiểu. Dung tích hồng cầu từ 30% tụt xuống còn 20%, thiếu trầm trọng. Cháu đã phải truyền máu liên tục để giữ tính mạng. Khác với những ca chảy máu đại thể nhưng rõ nguyên nhân như: nhiễm trùng do sỏi thận, chấn thương bàng quang…, bé Vy bị chảy máu không bình thường mà rơi vào hội chứng Klippel – Trenaunay (dị dạng tĩnh mạch, mạch huyết. Hội chứng này được phát hiện vào năm 1832.

Đặc điểm hội chứng là có tình trạng bất thường về dị dạng hệ mạch máu từ: mao mạch, tĩnh mạch, động mạch, có thể bị rò động – tĩnh mạch và thêm một số bất thường về xương, mô. Một tình trạng cực kỳ hiếm là hệ mạch máu bất thường của bệnh nhi này đã ăn, xâm lấn vào thành mạch máu của bàng quang. Theo chỉ đạo của GĐ là hội chẩn toàn BV, phối hợp Liên Chuyên khoa với mục tiêu chẩn đoán chính xác, nhanh chóng cứu bệnh nhi.

Cũng theo BS Nguyễn Hữu Chí, Trưởng khoa Chẩn đoán hình ảnh và siêu âm, khi chụp DSA đã phát hiện trong bàng quang cháu bé có rất nhiều máu cục và cấu trúc mạch máu bất thường. Cũng chính lúc tiến hành siêu âm đã tìm ra cháu bé bị dị dạng tĩnh mạch ở chân là bệnh nền, tổng thể bệnh của cháu bé. Và đây là cơ sở để chẩn đoán cháu bị hội chứng Klippel – Trenaunay. Đặc điểm của hội chứng này là xuất hiện khối dị dạng mạch máu hỗn hợp: dị dạng tĩnh mạch và bạch huyết chiếm toàn bộ chi dưới, hướng phát triển lên sàn chậu và xâm lấn thành bàng quang, gây tiểu ra máu ồ ạt.

Ca mổ cho bé Vy đã kết thúc sau 3 giờ với việc tập trung cao độ và khẩn trương, ê kíp các BS đã phẫu thuật, lấy trọn, cắt bỏ những phần bàng quang chứa mạch máu bất thường, chấm dứt việc chảy máu. Ngoài ra, một thành công quan trọng là sau phẫu thuật nội soi bàng quang, bệnh nhi không chỉ chấm dứt việc tiểu máu mà còn tiểu tự chủ được.